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- Amylose cardiaque : les signes pour la reconnaître avant qu’elle ne s’attaque à votre ...
Elle progresse toujours masquée. L’amylose cardiaque à transthyrétine peut se manifester par des signes rhumatologiques, orthopédiques ou ORL avant d’atteindre le muscle cardiaque. Une campagne nationale vise à accélérer son diagnostic. Car une prise en charge avant l’atteinte du cœur change le pronostic.
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On l’appelle la maladie caméléon. L’amylose cardiaque à transthyrétine est souvent diagnostiquée plusieurs années après l’apparition des premiers signes. Pourtant, des traitements existent et, lorsqu’ils sont mis en place précocement, ils permettent d’améliorer significativement le pronostic des patients.
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Aussi, les sociétés savantes et les associations de patients ont-elles lancé, le 11 septembre, la campagne nationale « Maladie caméléon ». Objectif : aider à reconnaître plus tôt les signes d’alerte, réduire le retard diagnostique et permettre aux patients d’accéder plus rapidement à une prise en charge adaptée. Un dépistage national sera lancé le 26 octobre dans près de 50 centres hospitaliers répartis sur l’ensemble du territoire.
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L’amylose cardiaque touche près de 10 000 personnes en France. Le délai moyen avant le diagnostic est de deux à quatre ans, avec des chances de survie accrues de 40 % lorsqu’elle est détectée précocement.
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On l’appelle la maladie caméléon. L’amylose cardiaque à transthyrétine est souvent diagnostiquée plusieurs années après l’apparition des premiers signes. Pourtant, des traitements existent et, lorsqu’ils sont mis en place précocement, ils permettent d’améliorer significativement le pronostic des patients.
Aussi, les sociétés savantes et les associations de patients ont-elles lancé, le 11 septembre, la campagne nationale « Maladie caméléon ». Objectif : aider à reconnaître plus tôt les signes d’alerte, réduire le retard diagnostique et permettre aux patients d’accéder plus rapidement à une prise en charge adaptée. Un dépistage national sera lancé le 26 octobre dans près de 50 centres hospitaliers répartis sur l’ensemble du territoire.
Une accumulation progressive de dépôts amyloïdes dans les organes
L’amylose cardiaque touche près de 10 000 personnes en France. Le délai moyen avant le diagnostic est de deux à quatre ans, avec des chances de survie accrues de 40 % lorsqu’elle est détectée précocement.
L’amylose cardiaque à transthyrétine est la forme d’amylose cardiaque la plus fréquemment diagnostiquée. La maladie est causée par l’accumulation progressive de dépôts amyloïdes dans les tendons, les ligaments, les articulations et l’oreille interne. Il s’agit d’agrégats anormaux de protéines qui finissent par former des fibres rigides s’accumulant dans les organes et altérant leur fonctionnement. Ces dépôts atteignent le cœur et le rigidifient progressivement. Mais avant cela, la maladie est difficilement détectable, se manifestant par des troubles rhumatologiques, orthopédiques ou ORL.
Les syndromes à observer de plus près
Quels sont les principaux signes qui doivent alerter ? On retrouve le syndrome du canal carpien bilatéral ou récidivant : le nerf médian est comprimé au niveau des deux poignets et les symptômes réapparaissent. On peut aussi assister à la rupture spontanée du tendon du long biceps ou de la coiffe des rotateurs.
Parmi les autres signes à regarder de plus près : le canal lombaire ou cervical étroit (pouvant entrainer des douleurs sciatiques ou crurales), la maladie de Dupuytren ou le doigt à ressaut, l’arthrose de la hanche ou du genou conduisant à la pose d’une ou plusieurs prothèses, la surdité progressive ; et enfin, l’essoufflement, la fatigue, la prise de poids rapide ou les œdèmes.
Chaque patient présente une combinaison différente de symptômes.
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Comment l’amylose atteint-elle le cœur ?
Lorsque des dépôts amyloïdes s’accumulent dans le cœur, ils entourent les cellules cardiaques et les isolent progressivement, perturbant leur fonctionnement. Le muscle cardiaque se rigidifie, ses parois s’épaississent et il ne peut plus se remplir correctement de sang entre deux battements. C’est ce qu’on appelle une cardiomyopathie restrictive.
L’amylose peut également endommager le système électrique du cœur (pauses, blocs de conduction), les valves cardiaques et les artères coronaires par l’intermédiaire des petits vaisseaux.
Déceler les premiers indices de la maladie
Poser un diagnostic avant l’atteinte cardiaque peut changer radicalement le pronostic. Certains signes de la maladie peuvent précéder de 5 à 10 ans l’atteinte cardiaque. L’objectif de la campagne est donc de mieux les reconnaître afin de permettre un diagnostic et une prise en charge plus précoces. Il s’agit de transformer une succession de symptômes apparemment sans lien en une véritable opportunité de diagnostic précoce.
« Pendant longtemps, les manifestations rhumatologiques, orthopédiques ou ORL de l’amylose cardiaque ont été prises en charge comme des pathologies indépendantes. Pourtant, un canal carpien récidivant, une rupture tendineuse, une arthrose précoce ou une surdité progressive peuvent constituer les premiers indices d’une maladie qui atteindra le cœur plusieurs années plus tard. Cette campagne invite tous les professionnels de santé à changer de regard sur ces signes, à les relier entre eux et à penser plus tôt à l’amylose cardiaque », note le Pr Thomas Bardin, rhumatologue et coordinateur national de la campagne.
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