Une patiente de 20 ans a évolué vers une insuffisance rénale terminale nécessitant une dialyse péritonéale après une néphropathie à IgA confirmée par microscopie électronique. Elle présentait au départ une hypertension artérielle et un syndrome néphrotique.

Une présentation rare chez une jeune patiente

La néphropathie à IgA est reconnue comme la glomérulopathie primitive la plus fréquente à travers le monde. Elle est caractérisée par des dépôts d’immunoglobulines A dans le mésangium glomérulaire.

Sa manifestation sous forme de syndrome néphrotique demeure rare. Elle touche environ 5 % à 15 % des patients. Cette forme s’associe généralement à des lésions histologiques plus sévères ainsi qu’à un pronostic rénal défavorable selon la littérature néphrologique.

Une patiente brésilienne de 20 ans, sans antécédents médicaux notables, a été évaluée en juillet 2023. Elle présentait une hypertension artérielle associée à des céphalées occipitales sévères, une photophobie et des vomissements.

Les examens initiaux ont objectivé une protéinurie massive à 14 grammes par 24 heures. Une albuminémie s’est effondrée à 2,1 grammes par décilitre, tandis que la cholestérolémie totale a atteint 825 milligrammes par décilitre. Ces résultats ont posé initialement l’hypothèse d’une hyaline segmentaire et focale.

Photo : sciencedirect.com

L’échec de la corticothérapie et la dialyse

Face à la suspicion initiale de syndrome néphrotique primitif, une corticothérapie à haute dose a été instaurée en juillet 2023. Après quatre semaines de traitement, la patiente a présenté une réponse partielle, avec une protéinurie abaissée à 4,5 grammes par 24 heures. Toutefois, lors de la décroissance des corticoïdes en janvier 2024, une rechute a contraint les cliniciens à augmenter la posologie de prednisolone et à introduire de la ciclosporine.

La fonction rénale a poursuivi sa détérioration progressive au cours des mois suivants malgré ces ajustements thérapeutiques.

En septembre 2024, la créatininémie a atteint 2,16 milligrammes par décilitre. Les analyses réalisées en janvier 2025 ont confirmé des lésions chroniques avancées, conduisant à l’arrêt des traitements immunosuppresseurs.

La patiente a finalement évolué vers une insuffisance rénale terminale. Elle a nécessité l’instauration d’une hémodialyse en septembre 2025, puis d’une dialyse péritonéale en octobre 2025, soit environ 26 mois après sa première consultation médicale.

Les contextes infectieux et les directives de 2025

Des observations antérieures ont été rapportées chez un patient de 27 ans présentant simultanément une tuberculose disséminée et un syndrome néphrotique. Celles-ci ont démontré une rémission rapide de l’atteinte rénale après un traitement antituberculeux.

L’association entre une néphropathie à IgA et des pathologies infectieuses systémiques a également été documentée dans d’autres contextes cliniques.

Les directives publiées en 2025 par le groupe Kidney Disease: Improving Global Outcomes reconnaissent le syndrome néphrotique comme une présentation rare et spécifique de la néphropathie à IgA.

Ces recommandations insistent sur la nécessité d’une évaluation histopathologique approfondie, combinant microscopie optique, immunofluorescence et microscopie électronique. Cette démarche permet de distinguer les formes purement mésangioprolifératives des podocytopathies complexes et d’éviter tout retard diagnostique préjudiciable.