Espoir pour les enfants atteints de dystonie : neurostimulation à Gaslini

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Les troubles du mouvement résistants aux traitements conventionnels englobent un groupe hétérogène de pathologies neurologiques. Ces pathologies se manifestent par des altérations involontaires du mouvement et, souvent, ne répondent pas efficacement aux thérapies pharmacologiques standards.

La maladie de Parkinson représente l’une des formes les plus courantes, tout comme le tremblement essentiel, dont la prévalence semble augmenter avec l’âge moyen de la population. On observe également chez l’enfant des chorées (pathologies complexes aux manifestations variées) et surtout des dystonies. Les dystonies se caractérisent par des contractions musculaires prolongées ou intermittentes, entraînant des postures anormales ou des mouvements répétitifs. Elles peuvent affecter une seule partie du corps (dystonie focale), plusieurs zones (segmentaire) ou l’ensemble du corps (généralisée). Les formes résistantes ne répondent pas bien aux médicaments anticholinergiques ou myorelaxants. Le syndrome de Tourette,qui se manifeste par des tics moteurs et vocaux,peut également être considéré comme une pathologie résistante,en particulier lorsque les tics sont graves,persistants et ne s’améliorent pas avec les traitements pharmacologiques habituels. Enfin, les ataxies, qui compromettent l’équilibre et la coordination des mouvements, ont souvent une origine génétique ou dégénérative. Dans de nombreuses formes, les traitements actuels ne sont que symptomatiques et n’arrêtent pas la progression de la maladie.

Dans tous ces cas, la résistance aux traitements conventionnels représente un défi clinique important, nécessitant une approche personnalisée et souvent multidisciplinaire. Cette approche implique la participation de neurologues, de physiothérapeutes, d’orthophonistes et, dans les cas les plus complexes, de neurochirurgiens.

Pour le traitement des cas pédiatriques,une procédure innovante est expérimentée,ouvrant de nouvelles perspectives pour tous les enfants atteints de troubles du mouvement résistants aux traitements conventionnels. Une intervention de stimulation cérébrale profonde (SCP) a été réalisée avec succès sur un patient de neuf ans atteint de dystonie secondaire ou acquise.

« L’intervention représente une étape importante pour la neurochirurgie fonctionnelle pédiatrique, l’un des principaux centres nationaux de référence pour les maladies neurologiques rares et complexes en âge évolutif », souligne un communiqué.

« La dystonie est un trouble du mouvement caractérisé par des contractions musculaires involontaires et des postures anormales, qui, dans les cas les plus graves, peuvent compromettre considérablement la qualité de vie. Dans les formes génétiques de cette pathologie, l’utilisation de la SCP a démontré une efficacité consolidée depuis plus de deux décennies. Cependant, dans les formes acquises, comme dans les cas faisant suite à une paralysie cérébrale infantile, à des accidents vasculaires cérébraux périnataux ou à un ictère nucléaire, la complexité clinique et la variabilité des lésions cérébrales rendent la prédiction de la réponse thérapeutique plus difficile », explique le Professeur Elisa De Grandis.

La dystonie est un trouble du mouvement caractérisé par des contractions musculaires involontaires et des postures anormales, qui, dans les cas les plus graves, peuvent compromettre considérablement la qualité de vie.
professeur Elisa De Grandis

Dans ce cas, l’intervention a été le résultat d’un parcours clinique et diagnostique hautement spécialisé, mené par une équipe multidisciplinaire composée de neuropsychiatres infantiles, de neurochirurgiens, de neuroradiologues, de physiatres et de techniciens en neurophysiologie. L’équipe a développé un protocole d’évaluation interne, basé sur une revue approfondie de la littérature scientifique et sur l’adoption d’échelles cliniques internationales validées pour l’évaluation de la dystonie et des troubles associés.

« Cette intervention s’inscrit dans un projet plus vaste qui vise à offrir aux patients encore plus complexes l’accès aux technologies les plus avancées, pour la prise en charge de différentes pathologies rares, voire très rares.Grâce à cette procédure, les possibilités thérapeutiques s’élargissent, même dans les cas les plus complexes, et de nouvelles perspectives s’ouvrent pour les enfants atteints de troubles du mouvement résistants aux traitements conventionnels », souligne gianluca Piatelli, chef du service de neurochirurgie.

Une intervention chirurgicale de haute précision

Les patients susceptibles de bénéficier de cette intervention sont ceux atteints de troubles du mouvement génétiques ou acquis, en particulier de dystonie, qui n’ont pas répondu aux thérapies médicales et pharmacologiques conventionnelles. Dans ces cas,la dystonie,qui peut provoquer des postures pathologiques et des douleurs,entraîne une altération fonctionnelle importante et peut limiter l’autonomie de ces patients. Les sujets doivent également être exempts de complications internes et orthopédiques susceptibles d’affecter le parcours thérapeutique ultérieur.

L’intervention a été préparée avec précision grâce à la combinaison d’images préopératoires (différentes séquences d’imagerie par résonance magnétique et tomodensitométrie à haute résolution) et à l’utilisation d’un système robotique stéréotaxique de haute précision, un outil avancé permettant d’atteindre des zones très profondes et précises du cerveau, guidant l’insertion des instruments.

Deux électrodes ont été implantées,une de chaque côté,dans les noyaux palles internes (GPi),une zone clé du cerveau dans la régulation des mouvements,souvent impliquée dans la dystonie.

« L’intervention s’est déroulée en deux phases. Dans la première, les électrodes ont été insérées en suivant des coordonnées personnalisées et des contrôles neurophysiologiques peropératoires. Immédiatement après, dans la deuxième phase, un générateur d’impulsions a été connecté, un neurostimulateur, positionné sous la peau de l’abdomen. Le patient a pu sortir quelques jours après l’intervention, en excellent état général. Le parcours thérapeutique se poursuivra par une phase de programmation et d’optimisation de la stimulation, associée à un program de rééducation personnalisé », explique Mattia Pacetti, médecin au service de neurochirurgie.

L’intervention a été réalisée en collaboration avec l’équipe de l’unité opérationnelle de neurochirurgie pédiatrique et fonctionnelle de l’hôpital universitaire de Padoue, qui, par sa présence lors des phases préopératoires et au bloc opératoire, a apporté un soutien d’une immense expérience.

Les troubles du mouvement résistants aux traitements conventionnels sont des pathologies neurologiques complexes qui affectent la qualité de vie. Cet article explore ces troubles et présente une avancée significative : la stimulation cérébrale profonde (SCP) pour les enfants atteints de dystonie.

Qu’est-ce qu’un trouble du mouvement résistant ?

Ces troubles se caractérisent par des mouvements involontaires et résistent souvent aux traitements pharmacologiques standards. La maladie de Parkinson, le tremblement essentiel, les chorées, les dystonies, le syndrome de Tourette et les ataxies en font partie.

La dystonie : Un défi majeur

La dystonie est un des troubles les plus présents chez l’enfant. Elle se manifeste par des contractions musculaires involontaires, entraînant des postures anormales. Ces mouvements peuvent affecter différentes parties du corps.

L’espoir de la stimulation cérébrale profonde (SCP)

La SCP offre de nouvelles perspectives. Elle consiste à implanter des électrodes dans le cerveau pour stimuler des zones spécifiques,comme les noyaux pallidaux internes (GPi),impliqués dans la régulation des mouvements. Cette intervention est particulièrement prometteuse pour les formes de dystonie résistantes aux traitements habituels.