PARIS – 2 mai 2024 – Une récente étude met en avant l’importance du dépistage précoce de la sclérodermie systémique (SSC). Des chercheurs ont étudié les événements cliniques précoces comme les ulcères numériques et la fibrose cutanée comme indicateurs clés de la progression de la maladie. L’étude,présentée lors d’un congrès à Barcelone,visait à identifier la SSC à son origine,ce qui rend le dépistage précoce essentiel pour améliorer la qualité de vie des patients. Poursuivez votre lecture pour découvrir les résultats de cette recherche prometteuse.

La Sclérodermie Systémique (SSC) est une maladie auto-immune complexe.Un diagnostic et une intervention précoces sont cruciaux pour améliorer la qualité de vie des patients. Des recherches récentes mettent en lumière l’importance de surveiller les événements cliniques précoces pour évaluer la progression de la maladie.

Identification Précoce des signes de Progression de la Sclérodermie Systémique

Le projet vedoss a initialement démontré que 70% des patients présentant le phénomène de Raynaud et au moins un “drapeau rouge” (anticorps spécifiques de la SSC, doigts gonflés ou modèle SSC) développent la sclérodermie systémique en 5 ans. Cependant, les critères de classification ne reflètent pas toujours la progression clinique réelle de la maladie.

Des événements précoces tels que l’apparition d’ulcères numériques, la fibrose cutanée ou la maladie pulmonaire interstitielle (MPI) peuvent être des indicateurs plus fiables de la progression de la SSC chez les patients à un stade très précoce.

Étude sur la Progression de la Maladie

Une étude menée par Stefano Di Donato et ses collègues a évalué la progression de patients Vedoss. L’objectif était de développer un résultat cliniquement significatif pour identifier la maladie à son origine. Les données ont été présentées lors d’un congrès annuel à Barcelone.

L’étude a inclus 442 patients Vedoss qui ne répondaient pas aux critères de 2013 et ne présentaient aucun critère d’évaluation clinique au départ. La progression a été définie par la première apparition, dans les 5 ans, de l’un des éléments suivants :

• Premier ulcère numérique ou gangrène
• Score de peau de Rodnan modifié (MRSS) ≥1
• Crise rénale sclérodermique (SRC)
• Nouvelle MPI détectée par scanner CT
• Fraction d’éjection pulmonaire diminuée

Au cours du suivi, 51,1% des patients ont développé au moins un de ces événements cliniquement significatifs. La probabilité de progression cumulative était de 11,1% à 12 mois, augmentant à 41,5% et 65,6% à 36 et 60 mois, respectivement.

Les événements les plus fréquemment observés étaient un MRSS ≥1 (31,5%), une diminution du DLCO (29,8%) et le premier ulcère numérique ou gangrène (15,1%). Il est important de noter que près des deux tiers des patients ont connu ce premier événement avant de satisfaire aux critères de classification.

Ces résultats soulignent l’importance d’un diagnostic très précoce et la possibilité d’une intervention précoce pour minimiser l’impact de la SSC sur la vie des patients.

Risque Accru de Tumeurs Malignes Hématologiques

L’identification et l’intervention précoces sont cruciales en raison de la mortalité élevée associée à la SSC. Cette mortalité est en partie due aux manifestations cardiaques et pulmonaires, ainsi qu’aux comorbidités associées. Les personnes atteintes de SSC présentent un risque significativement plus élevé de développer un cancer.

Les tumeurs malignes hématologiques sont particulièrement fréquentes, avec un risque accru allant jusqu’à 150% par rapport aux personnes non atteintes de SSC. Des études antérieures suggèrent que ces tumeurs malignes se développent dans les années suivant le diagnostic de SSC. Cependant, les données robustes, détaillées et contemporaines manquaient.

Une étude menée par Karin Gunnarsson a analysé des registres de santé basés sur la population en Suède pour apporter des éclaircissements sur ce risque.

Analyze des Registres de Santé en Suède

Les chercheurs ont identifié 1 720 personnes atteintes de SSC et les ont comparées à un groupe témoin de 10 personnes de la population générale, appariées selon le sexe, l’âge et la zone résidentielle.Ils ont ensuite recherché l’

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